Die übertragbaren spongiformen Enzephalopathien (TSE, transmissible spongiforme enzephalopathies) stellen eine Gruppe von Erkrankungen dar, die dem neurodegenerativen Formenkreis angehören, jedoch gleichzeitig einen infektiösen Charakter aufweisen. In den 80er Jahren trat eine neue TSE bei Rindern auf: die bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE). Man führt die Entstehung und Verbreitung auf die Verfütterung von mangelhaft aufbereiteten Schlachtabfällen an Rinder zurück. Das Auftreten von mehreren atypischen Fällen einer Creutzfeld-Jakob-ähnlichen Erkrankung (der varianten Form der Creutzfeld-Jakob-Krankheit, vCJD) in Grossbritannien und vereinzelter Fälle in Frankreich und Irland einerseits, sowie verschiedene wissenschaftliche Experimente andererseits weisen darauf hin, dass BSE durch den Verzehr kontaminierter Fleischprodukte auf den Menschen übertragen wurde.
Bei der sporadischen Creutzfeld-Jakob-Krankheit (sCJD) handelt es sich um eine seit 7 Jahrzehnten bekannte, äusserst seltene Erkrankung (Inzidenz ca. 1.5 Fälle pro Mio. Einwohner/Jahr). vCJD ist eine relativ neue Entität der humanen TSE. Bis dato sind über 100 Fälle offiziell bekannt geworden. Im Gegensatz zu sCJD zeigt der Erreger von vCJD eine ausgesprochene Affinität für lymphatisches Gewebe. So lassen sich bei vCJD-Patienten bereits vor Krankheitsbeginn Prionen in lymphatischen Organen, wie z.B. Tonsillen oder Appendizes nachweisen. Dies eröffnet die Möglichkeit, subklinisch vCJD-infizierte Individuen zu identifizieren.
Die Hauptaufgabe dieser Studie besteht darin, eine Gewebebank aufzubauen und diagnostisch auszuwerten. Lymphatisches Gewebe, welches im Rahmen von operativen Eingriffen entnommen wird, stellt das Hauptuntersuchungsmaterial dieser Studie dar. Mittels biochemischer und immunhistochemischer Methoden werden diese Gewebeproben auf das Vorhandensein von Prionen untersucht.
Ziel der hier vorgeschlagenen Studie ist es, eine statistisch fundierte Aussage bezüglich der Pävalenz subklinischer Formen der vCJD in der Schweiz mit einer möglichst hohen Genauigkeit zu treffen. Das zweite Ziel besteht darin, eine Aussage zum potentiellen Infektionsrisiko (Mensch-zu-Mensch Übertragung von vCJD) im Rahmen von diagnostischen und operativen Eingriffen (z.B. Tonsillektomien, Bronchioskopien etc.) sowie in der Transfusions- und Transplantationsmedizin zu treffen. Diese Risikoanalyse bildet die Basis zur Beurteilung, ob die in der Schweiz eingesetzten Massnahmen zur Prävention von vCJD richtig und genügend sind, oder aber angepasst werden müssen.
Ein Schlussbericht der Evaluation Prion-Programm des Bundes wurde im September 2007 von der Firma econcept AG und érasm SA im Auftrag des Bundes verfasst.
Des weiteren wurde im April 2008 ein Bulletin-Artikel zum Thema ‚Überwachung der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit’ in der Schweiz: Evaluation und Ausblick’ publiziert.
