Nationales Referenzzentrum für Prion-Erkrankungen (NRPE)

• Forschungsstelle: BAG
• Projektnummer: 09.002877

Schlüsselwörter (Deutsch)

• Diagnostik
• Referenzzentrum
• Creutzfeld-Jakob-Krankheit
• Überwachung

Kurzbeschreibung (Deutsch)

Weiterführung des Referenzzentrums 

1. Der Auftragnehmer berät das BAG zum Thema CJK und Prionosen. Da bei aktuellen Anlässen rasche Beratung wichtig sein kann, verpflichtet sich der Auftragnehmer zu einem Bereitschaftsdienst (Mo-Fr zu Bürozeiten). In seiner Abwesenheit bezeichnet er einen kompetenten Stellvetreter. Die Beratung kann via Telefon, Fax, Email oder schriftlich erfolgen. Darin eingeschlossen ist insbesondere auch die Beschaffung von wissenschaftlichem Referenzmaterial und von Richtlinien.
2. Der Auftragnehmer übt eine nationale Referenzfunktion aus. An Material, das an das NRPE eingesandt wird, überprüft oder verwirft er die klinische Verdachtsdiagnose. Er verwendet dazu konventionelle Mittel wie makroskopische Pathologie und Histopathologie, sowie alle spezifisch geeigneten diagnostischen Instrumente. Die Untersuchungsergebnisse teilt er schriftlich dem Einsender, dem BAG und dem zuständigen Kantonsarzt (Wohnkanton des Patienten) mit.
3. Zu dem von ihm bestätigten Fällen beschafft er sich epidemiologische Angaben gemäss Meldeverordnung. Das Formular Ergänzungsmeldungen ist ein Bestandteil der Resultatmitteilungen an den Kantonsarzt und das BAG. 
4. Weiterbildung, Koordination, Forschung gemäss Vereinbarung. Der Auftragnehmer bemüht sich um die Instruktion der anderen Neuropathologischen Institute, mit dem Ziel, dass die Obduktionen künftig regional getätigt werden und dem NRPE die notwendigen Gewebeproben zur Bestätigung der Diagnose zugesandt werden. Alle Pathologie-Institute der Universittätsspitäler sollen autonom und sicher Autopsien von CJK-Verdachtsfällen vornehmen können. Zu den Forschungsvorhaben reicht er dem BAG vorgängig einen Forschungsplan ein, der die Forschungsvorhaben näher bezeichnet. Das BAG muss dem Plan zustimmen.

Projektziele (Deutsch)

1. Berät das BAG zu Fragen betreffend CJD und Prionosen, aus aktuellem Anlass (Medien-Anfragen, neue Erkenntnisse u.a.), und zur Überwachung, Prävention und Kontrolle.
2. Diagnostik nach konventioneller Pathologie und Histopathologie, inkl an Gehirn und Biopsien, spezielle Immunhistochemie, Western Blot und weitere Verfahren.
3. Beschafft epidemiologische Angaben gemäss Meldeverordnung zu allen NRPE-bestätigten Fällen.

Umsetzung und Anwendungen (Deutsch)

Untersuchungsberichte: laufend
Zwischen- und Abschlussberichte (2 pro Jahr)