Charakterisierung Schweizer TSE Fälle bei kleinen Weiderkäuern

• Forschungsstelle: BLV
• Projektnummer: 1.06.01
• Projekttitel Englisch: Characterisation of Swiss cases of Small Ruminant TSE

Schlüsselwörter (Deutsch)

Small Ruminant TSE, atypische Scrapie, klassische Scrapie, strain typing

Kurzbeschreibung (Deutsch)

Während der letzten 25 Jahre wurden in der Schweiz 15 Fälle von transmissiblen spongiformen Enzephalo-pathien bei Schafen und Ziegen (SR TSE) diagnostiziert. In etwa die Hälfte dieser Fälle stammt aus dem TSE Untersuchungsprogramm (UP) bei kleinen Wiederkäuern, welches im letzten Jahr begann. Das UP verfolgt in erster Linie das Ziel eine mögliche BSE- Infektion bei Schafen und Ziegen zu untersuchen. Weiterhin liefert es Informationen zur Prävalenz von Scrapie in der Schweiz. Ein Grossteil dieser SR TSE Fälle weist für Scrapie atypische Befunde auf. Das betrifft sowohl die Lokalisation von histologischen Läsionen, als auch die biochemischen Eigenschaften des pathologischer Prionproteins PrPsc. In diesem Projekt schlagen wir eine systematische Charakterisierung dieser Fälle vor. Die so gewonnenen Erkenntnisse sollen die Grundlage für ein besseres Verständnis der SR TSE Situation in der Schweiz schaffen und daraus folgend über eine Verbesserung der diagniostischen Techniken und Beurteilungskriterien zu einer adäquaten Seuchenbekämpfung führen.

Projektziele (Deutsch)

Das Ziel dieses Projektes ist es, die bisher in der Schweiz festgestellten Fälle von SR TSE in Schafen und Ziegen neuropathologisch, biochemisch und genetisch zu charakterisieren. Anhand der so gewonnenen Erkenntnisse können wir zum einen Rückschlüsse auf die Qualität des TSE Untersuchungsprogrammes ziehen, zum anderen erwarten wir weitere grundlegende Erkenntnisse über die Verbreitung, die Pathogenese und die Epidemiologie von TSE in der Schweizer Schaf- und Ziegenpopulation. Durch einen Vergleich der Schweizer Scrapie Fälle untereinander und auch mit in anderen Ländern beschriebenen Scrapie Fällen werden wir einen wichtigen Beitrag in der Etablierung von diagnostischen Kriterien und Falldefinitionen insbesondere in Bezug auf atypische Befunde bei Scrapie liefern.

Umsetzung und Anwendungen (Deutsch)

Im der Schweiz sind wir mit einer besonderen SR TSE Situation konfrontiert und zwar aufgrund folgender Anhaltspunkte :
a. sehr geringe Prävalenz
b. keine Hinweise auf ein Herdenproblem Scrapie, alle bisher diagnostizierten Fälle sind Einzelfälle
c. bisher keine Hinweise auf BSE bei kleinen Weiderkäuern
d. Scrapie Fälle mit atypischen Befunden in der aktiven und passiven Überwachung

Die Bedeutung dieser Befunde ist nicht klar. Dank des TSE Untersuchungsprogrammes bei kleinen Wiederkäuern haben wir nun umfangreicheren Zugang zu Probenmaterial und Herden aus denen TSE positive Tiere stammen als jemals zuvor. Dieses Material wollen wir charakterisieren zwecks
a. weiterer Abklärung der SR TSE Situation in der Schweizer Schaf- und Ziegenpopulation
b. Erstellung einer Falldefinition für " atypische Scrapie "
c. Optimierung der diagnostischen Methodik
d. Eruierung eines möglichen epidemischen Potenzials
e. Optimierung der Schweizer SR TSE Überwachung
f. Anpassung der SR TSE Bekämpfung

Der letzte Punkt bezieht sich auf die momentan unbefriedigende Situation, dass es im Tierseuchenrecht keine Unterscheidung zwischen den SR TSE Varianten gibt. So wird " atypische Scrapie " identisch gemassregelt wie Scrapie. Für Scrapie ist die Übertragbarkeit innerhalb einer Herde gesichert. Für atypische Scrapie ist dies nicht der Fall. Es erscheint daher fragwürdig im letzteren Fall die Tötung ganzer Herden anzuordnen, wie es in der Scrapie Bekämpfung vorgesehen ist. Aus diesem Grund ist eine Falldefinition für Scrapie und atypische Scrapie anzustreben. Zusammen mit Daten zur Transmissibilität und Epidemiologie, könnte dies zu einer Anpassung der SR TSE Seuchenbekämpfung führen.

Publikationen / Ergebnisse (Deutsch)

Zugehörige Dokumente

• Datenblatt [PDF] 48 kB
• SRTSE Nentwig [PDF] 524 kB

Publikationen / Ergebnisse (Englisch)

Nentwig, A. et al. 2007. Diversity in Neuroanatomical Distribution of Abnormal Prion Protein in Atypical Scrapie. PLoS.Pathog. 3:e82.

Seuberlich, T. et al. 2007. Atypical scrapie in a swiss goat and implications for transmissible spongiform encephalopathy surveillance. J.Vet.Diagn.Invest. 19:2-8.

Diversity in Neuroanatomical Distribution of Abnormal Prion Protein in Atypical Scrapie, Nentwig A, Oevermann A, Heim D, Botteron C, Zellweger K, et al., PLoS Pathogens Vol. 3, No. 6.