Nationales Referenzzentrum für menschliche Prionen-Erkrankungen (NRPE)

• Forschungsstelle: BAG
• Projektnummer: 01.001651

Schlüsselwörter (Deutsch)

Referenzzentrum
Prionen
Creutzfeld-Jakob-Krankheit
Diagnostik
Neuropathologie
TSE

Kurzbeschreibung (Deutsch)

1. Der Auftragnehmer berät das BAG zum Thema CJD und Prionosen. Da bei aktuellen Anläs-se rasche Beratung wichtig sein kann, verpflichtet sich der Auftragnehmer zu einem Bereit-schaftsdienst (Mo-Fr zu Bürozeiten). In seiner Abwesenheit bezeichnet er einen kompetenten Stellvetreter. Die Beratung kann via Telefon, Fax, e-mail oder schriftlich erfolgen. Darin einge-schlossen ist insbesondere auch die Beschaffung von wissenschaftlichem Referenzmaterial und von Richtlinien.

2.Der Auftragnehmer übt eine nationale Referenzfunktion aus: an Material, das an das NRPE eingesandt wird, überprüft oder verwirft er die klinische Verdachtsdiagnose. Er verwendet da-zu konventionelle Mittel wie makroskopische Pathologie und Histopathologie, sowie alle spe-zifisch geeigneten diagnostischen Instrumente. Die Untersuchungsergebnisse teilt er schrift-lich dem Einsender, dem BAG und dem zuständigen Kantonsarzt (Wohnkanton des Patienten) mit.

3. Zu dem von ihm bestätigten Fällen beschafft er sich epidemiologische Angaben gemäss Meldeverordnung. Das Formular Ergänzungsmeldungen ist ein Bestandteil der unter 2. ge-nannten Resultatmitteilungen an den Kantonsarzt und das BAG.

4. Weiterbildung, Koordination, Forschung gemäss Tabelle. Der Auftragnehmer bemüht sich um die Instruktion der anderen Neuropathologischen Institute, mit dem Ziel, dass die Obduk-tionen künftig regional getätigt werden, und dem Referenzzentrum die notwendigen Gewe-beproben zur Bestätigung der Diagnose zugesandt werden. Alle Pathologie-Institute der Uni-versittätsspitäler sollen autonom und sicher Autopsien von CJD-Verdachtsfällen vornehmen können.
Zu den Forschungsvorhaben reicht er dem BAG vorgängig einen Forschungsplan ein, der die Forschungsvorhaben näher bezeichnet. Das BAG muss dem Plan zustimmen.

Projektziele (Deutsch)

Berät das BAG zu Fragen betreffend CJD und Prionosen, aus aktuellem Anlass
(Medien-Anfragen, neue Erkenntnisse u.a.), und zur Überwachnung, Prävention und Kontrolle
Diagnostik nach konventioneller Patho-logie und Histopathologie, inkl an Gehirn und Biopsien,
spezielle Immunhistochemie, Western Blot und weitere Verfahren
Beschafft epidemiologische Angaben gemäss Meldever-ordnung zu allen NRPE bestätigten Fällen

Abstract (Deutsch)

Untersuchungsberichte ca. 10 -30 pro Jahr, Art der Abklärung, epidemologische Angaben
Jahresbericht 1 Fall-Liste und Übersicht über die zugesandten Materialien und übrigen Tätigkeiten

Umsetzung und Anwendungen (Deutsch)

Untersuchungsberichte laufend
Jahresbericht Ende 3. Quartal